gordiplom.ru

Рефераты, дипломные работы и прочие учебные работы.

Апластические анемии

Апластические анемии

Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других – проявляется индивидуально.

Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кронетнорных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону , которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих.

Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными меха низмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам.

Описаны случаи возникновения апластической ане-мии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпстайна – Барра , пар-вовирусом . Существует и наследственная форма апластической анемии – анемия Фанкони . Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы – это так называемая идгопатическая апластическая анемия.

Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны.

Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитон . Показано, что лимфоциты ( Т-супрессоры ) больных тормозят образование эритро-цитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) ство-ловой клетки, о чем свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им алло-генного костного мозга, содержащего нормальные ство-ловые клетки.

Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития апласткче-ского процесса и нарушений микроокружения – первичного дефекта стромальных клеток костного мозга.

Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность.

Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.

Клиническая картина.

Идиопатическая апластическая анемия может начинатьсл остро и иметь быстро прогрессирующее течение, но чаще болезнь развивается постепенно.

Клинические проявления зависят от выраженности цитопении . При физическом исследовании отмечаются бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, выслушивается систолический шум в области сердца.

Геморрагический синдром соответствует степени тромбоцитопении , наблюдаются петехиальные высыпания на коже и слизистых оболочках, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения.

Следствием нейтропении являются инфекционные осложнения – ангины, пневмонии, инфекция мочевых путей, сепсис.

Селезенка обычно не увеличена. Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е.

Гематологическими признаками аплазии костного мозга являются выраженная анемия (концентрация гемоглобина может падать до 20 – 30 г/л), лейкопения ( нейтропения с относительным лимфоцитозом ) и тромбоцитопения , иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови.

Анемия чаще нормохромная и макроцитарная (СЭО) 94 мкм' отмечается примерно у 60 – 65 % больных), число ретикуло-цитов снижено.

Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное, насыщение трансферрина близко к 100 %. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглсбина (НЬР составляет до 15% от общего гемоглобина) и эритропоэтина (поскольку продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина , либо костный мозг к нему нечувствителен). СОЭ обычно увеличена до 40 – 60 мм/ч. При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток ( миелокариоцитов ) или они совсем отсутствуют, при гистологиче-ском исследоваиии отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью, Однако даже если биопсию производят в разных местах, то она не отражает состояние всего костного мозга: на аутопсии часто обнаруживают островки кроветворения (регенерации), содержащие двуядерные и многоядерные эритроидные клетки, среди значительно опустошенного костного мозга. При быстром прогрессировании болезни смерть может наступить через несколько месяцев, при хроническом течении происходит смена обострения и ремиссий.

Иногда наблюдается полное выздоровление.

Апластическая анемия Фанкони – наследственная, часто семейная аномалия, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу; выявляется у детей в возрасте от 4 до 10 лет, характеризуется, помимо аплазии костного мозга и панцитопении , также рядом соматических и метаболических нарушений: задержкой роста, дефектами формирования скелета, микроцефалией, гипогонадизмом , гипоплазией почек, аминоацидурией , глюкозурией , гиперпигментацией кожи.

Изменения показателей крови часто менее выражены, чем при идиопатической форме апластической анемии.

Наблюдается склонность к развитию острого лейкоза.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Апластическую анемию предполагают при снижении в крови количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов ( панцито-пения ). Диффереициальную диагностику следует проводить с острым лейкозом и В 12 -дефицитной анемией.

Важное значение имеет стернальная пункция: при обнаружении гиперплазии эритроцитарного ростка апласти-ческая анемия исключается. Если увеличенные в количестве эритроидные элементы имеют морфологические черты мегалобластов , то вероятно наличие у больного В 12 -дефицитной анемии, но при этом необходимо иметь в виду и возможность эритромиелоза . Присутствие в костномозговом пунктате большого количества бластных клеток свидетельствует об остром лейкозе.

Получение при пункции скудного материала еще не может быть расце-нено как указание на аплазию костного мозга, так как такая картина бывает и при остром алейкемическом лейкозе. Для уточнения диагноза производят трепано-биопсию кости; уменьшение активного кроветворного костиого мозга и увеличение жировой ткани подтверждает диагноз апластической анемии.

Апластическую анемию необходимо дифференцировать и с иммунной периферической цитопенией . Для диагностики иммунной цитопении имеют значение обнаружение увеличенной селезенки, положительные проба Кумбса или агрегат-гемагглютационная проба, нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге.

Отграничение апластической анемии от пароксизмальной ночной гемоглобинурии и гемолизиновых форм аутоиммунной гемолитической анемии основывается на отсутствии при апластической анемии признаков внутрисосудистого гемолиза , ретикулоцитоза , увеличения селезенки.

Лечение и прогноз.

Лечение направлено на коррек-цию цитопенического синдрома и костномозговой недостаточности и борьбу с осложнениями.

услуги по оценке в Курске
независимое агентство оценки в Твери
оценка предприятия в Орле

Менеджмент (Теория управления и организации)

Экономическая теория, политэкономия, макроэкономика

Микроэкономика, экономика предприятия, предпринимательство

Политология, Политистория

Геология

Материаловедение

Международные экономические и валютно-кредитные отношения

Философия

Медицина

География, Экономическая география

Авиация

Педагогика

Экономика и Финансы

Государственное регулирование, Таможня, Налоги

Архитектура

Уголовное право

Административное право

Бухгалтерский учет

Теория государства и права

Литература, Лингвистика

Компьютерные сети

Радиоэлектроника

Технология

Право

Прокурорский надзор

Гражданское право

Промышленность и Производство

Музыка

История

Финансовое право

История отечественного государства и права

Нероссийское законодательство

Экскурсии и туризм

Пищевые продукты

Культурология

Уголовное и уголовно-исполнительное право

Конституционное (государственное) право России

Банковское право

Маркетинг, товароведение, реклама

Программирование, Базы данных

Астрономия

Техника

Химия

Программное обеспечение

Физкультура и Спорт, Здоровье

Религия

Компьютеры, Программирование

Уголовный процесс

Законодательство и право

Ценные бумаги

Компьютеры и периферийные устройства

Военное дело

Здоровье

Математика

Физика

Транспорт

Охрана природы, Экология, Природопользование

Космонавтика

Геодезия

Психология, Общение, Человек

Биология

Искусство

Разное

История государства и права зарубежных стран

Муниципальное право России

Гражданское процессуальное право

Социология

Сельское хозяйство

Налоговое право

Римское право

Трудовое право

Охрана правопорядка

Конституционное (государственное) право зарубежных стран

Металлургия

Международное право

Криминалистика и криминология

Правоохранительные органы

Страховое право

Ветеринария

Физкультура и Спорт

Арбитражно-процессуальное право

Нотариат

Астрономия, Авиация, Космонавтика

Историческая личность

Банковское дело и кредитование

Подобные работы

Очаговый турбекулез легких

echo "Выделяют в воспалительном процессе во время туберкулеза два варианта: очаг и инфильтрат. Очаг - это такой фокус воспаления, который размером не превышает 10 мм. Патологоанатомы разделяют их мел

Томас Пабло Паскеро - Гомеопатия

echo "Классический гомеопат школы Кента, он учился в Чикаго у непосредственного преемника Кента доктора Артура Триммера и обладал таким глубоким знанием и пониманием классического метода, которого ред

Эндотрахеальный наркоз

echo "Благодаря этому виду обезболивания стало возможным широко оперировать на органах груди (операции на легких, сердце, пищеводе и т.д.) Этот вид анестезии развивался медленно, исподволь и только к

Лекарственная болезнь

echo "Однако широкое применение лекарственных препаратов , назначение поддерживающих и непрерывных терапий при некоторых заболеваниях (коллагенозы, заболевания крови) обусловило появление множества по

Сердечно-легочная реанимация

echo "Фактор времени является определяющим. ДОСТОВЕРНЫЕ ПРИЗНАКИ ОСТАНОВКИ КРОВООБРАЩЕНИЯ: 1. отсуствие сознания 2. отсутствие дыхания 3. отсутствие пульсации на крупных сосудах ( сонных или бедренных

Интоксикация метанолом

echo "Баженов А.Н. Курс Профессиональных болезней Преподаватель: Заславский С.Н. РЕФЕРАТ на тему Интоксикация Метанолом Выполнил Студент 507 группы Стариков Александр Сергеевич Сыктывкар 2005 Развитие

История болезни по педиатрии - хронический энтероколит

echo "Анамнез болезни В течение последнего года, со слов матери, ребенка часто беспокоили боли, ноющего характера, в мезогастральной области, чаще слева, возникающие через 1-1,5 часа после еды. Мать т

Неврозы

echo "Реферат на тему: Неврозы Учение о неврозах исторически характеризуется двумя тенденциями. Одни исследователи исходят из признания детерминированности невротических феноменов определенными патоло